摘要
目的:描述2例高度侵襲性、明顯“新”和罕見的兒童和成人早期軟組織和骨骼惡性腫瘤患者,我們將其命名為炎性單形未分化肉瘤。
方法和結果:兩個組織學上相同的腫瘤位於6歲和31歲男性的肱骨近端和前胸壁,表現為孤立、疼痛、觸痛、壞死性腫塊,伴有發熱、白細胞增多和微生物培養陰性。廣泛壞死的切除腫瘤由大的、單形的上皮樣細胞組成,具有泡狀核、顯著的嗜酸性核仁和豐富的嗜酸性細胞質,被大量中性粒細胞和嗜酸性粒細胞包圍,形成無菌的微膿腫。免疫組織化學和超微結構研究顯示沒有特異性分化。這兩種腫瘤都非常具有侵襲性,早期局部復發,轉移到局部和遠處淋巴結和內臟,並且對幾種不同的化療方案沒有反應。
結論:對文獻的仔細回顧使我們相信炎癥性單形未分化肉瘤可能是壹種罕見和獨特的臨床病理實體,以前似乎沒有被描述過
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